MATERIAL PARA PROFISSIONAIS

CONHECENDO A


SHUa

A síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) é uma condição ultrarrara e potencialmente fatal. É uma forma de microangiopatia trombótica (MAT) que afeta principalmente os rins, mas também pode envolver outros órgãos.1

Condição Rara

+550.000 INDIVÍDUOS

Condição Ultrarrara

< 1/50.000 INDIVÍDUOS1

Atalhos rápidos

O que é uma MAT (microangiopatia trombótica)? Conheça mais sobre SHUa, uma microangiopatia trombótica grave Manejo e Tratamento da SHUa

Tratamento da SHUa com inibidor de complemento – Ultomiris

Visão geral Dados de eficácia e segurança Dados após troca de inibidor de C5 de primeira geração (eculizumabe)

Microangiopatias trombóticas na terapia intensiva

MAT e UTI Diagnóstico diferencial de MAT na UTI

Microangiopatias trombóticas na pediatria

MAT na pediatria Diagnóstico diferencial de MAT na pediatria

SOBRE A SHUa

A SHUa pode ser definida por três principais aspectos:1

  • Anemia hemolítica microangiopática não-imune
  • Trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas)
  • Insuficiência renal aguda

A ação da SHUa ocorre a partir de um desequilíbrio no sistema complemento
- um dos sistemas do nosso organismo contra infecções.
Esse desbalanço cria microcoágulos que prejudicam a camada interna dos
vasos sanguíneos, podendo gerar danos graves e irreversíveis em diversos
órgãos, especialmente nos rins.1,6
  No entanto, quanto mais cedo for feito o diagnóstico e o início do tratamento,
maiores as chances de uma boa recuperação.1

A ação da SHUa ocorre a partir de um desequilíbrio no sistema complemento - um dos sistemas do nosso organismo contra infecções.

Esse desbalanço cria microcoágulos que prejudicam a camada interna dos vasos sanguíneos, podendo gerar danos graves e irreversíveis em diversos órgãos, especialmente nos rins.1,6  

RARIDADE E
GRAVIDADE

A SHUa não é apenas extremamente rara, afetando
anualmente 2 a cada milhão de pessoas, mas também é uma
doença com efeitos graves, especialmente nos rins.

Está frequentemente associada a fatores genéticos e pode
ser desencadeada por "gatilhos" como gravidez, infecções do
trato respiratório, febre e uso de certas medicações.1,7,8

Embora a SHUa possa se desenvolver em qualquer momento
da vida e afete tanto adultos quanto crianças, em adultos
ocorre mais frequentemente em mulheres, enquanto em
crianças a distribuição é aproximadamente igual entre meninos
e meninas.9

2 a cada
1 milhão

DE PESSOAS
TÊM SHUa.2
Células
hematopoiéticas

A SHUa é uma doença rara e crônica
caracterizada pela destruição
anormal de glóbulos vermelhos,
insuficiência renal aguda e baixa
contagem de plaquetas.2,6

Alteração genética2,4
  • Em quase 60% dos pacientes são
    identificadas mutações genéticas
  • Disfunção do sistema complemento

Prevalência
maior em
crianças até os
4 anos de idade3

2 a cada 1 milhão

DE PESSOAS TÊM SHUa.2

SINTOMAS

Pacientes com SHUa podem apresentar sintomas como fadiga, falta de ar, pressão alta, sangue na urina e diminuição da produção de urina.

Devido à sua gravidade, está associada a altas taxas de morbidade e mortalidade se não for diagnosticada e tratada prontamente​​.1

Manifestações da SHUa:10

  • Manifestações cardiovasculares (87%)
  • Manifestações hepáticas (86%)
  • Manifestações no baço (36%)
  • Manifestações gastrointestinais (22%)

≈ 87% dos pacientes apresentam mais de uma manifestação

COMO ACONTECE
O DIAGNÓSTICO?

Como as manifestações da SHUa podem variar muito, o rápido reconhecimento dos sinais e
sintomas é crítico para o diagnóstico precoce e o manejo adequado.11

O diagnóstico da SHUa envolve uma combinação de observação clínica e exames laboratoriais.
A equipe médica pode realizar exames de sangue para verificar a anemia, a contagem de
plaquetas e a função renal, entre outros.1

LIDANDO COM
A SHUa

Gerenciar a SHUa é um processo para toda a vida que envolve
monitoramento regular, medicação para prevenir agudizações e, às vezes,
ajustes na dieta e no estilo de vida.

A educação do paciente para reconhecer os primeiros sinais de surtos e a
importância da aderência aos planos de tratamento é crucial.1,8,12

O TRATAMENTO

O tratamento da SHUa (síndrome hemolítica urêmica atípica) é bastante individualizado e complexo.

Seu objetivo é impedir a progressão da lesão de órgãos-alvo, principalmente função renal.

As opções de tratamento podem incluir de suporte imediato e tratamentos guiados para a fisiopatologia da doença,
sempre buscando o que é mais adequado para cada caso.1,8,12

Referências:
  1. RAINA, Rupesh, et al.“Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment”. Therapeutic Apheresis and Dialysis in Wiley Online Library. Outubro de 2018.Disponível em: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/1744-9987.12763. Acesso em: agosto de 2023.
  2. Tseng MH, Lin SH, Tsai JD, Wu MS, Tsai IJ, Chen YC, et al. Atypical hemolytic uremic syndrome: Consensus of diagnosis and treatment in Taiwan. J Formos Med Assoc. 2023;122(5):366-75. 
  3. Yan K, Desai K, Gullapalli L, Druyts E, Balijepalli C. Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Literature Review. Clin Epidemiol. 2020;12:295-305. 
  4. Fakhouri F, Schwotzer N, Frémeaux-Bacchi V. How I diagnose and treat atypical hemolytic uremic syndrome. Blood. 2023;141(9):984-95. 
  5. Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, et al; HUS International. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016;31(1):15-39. 
  6. Raina R, Krishnappa V, Blaha T, Kann T, Hein W, Burke L, et al. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: An Update on Pathophysiology, Diagnosis, and Treatment. Ther Apher Dial. 2019;23(1):4-21. 
  7. MAXIMIANO, Cristiana, et.al.“Síndrome hemolítica urêmica atípica genética em crianças: uma experiência de 20 anos a partir de um centro terciário”. Brazilian Journal of Nephrology. Fevereiro de 2021. Disponível em: https://www.scielo.br/j/jbn/a/PQhjff Xt5jCx5ghcxH69H9S/abstract/?lang=pt. Acesso em: agosto de 2023.
  8. VAISBICH, Maria Helena. “Síndrome Hemolítico-Urêmica na infância”. Brazilian Journal of Nephrology. Junho de 2014. Disponível em: https://doi.org/10.5935/0101-2800.20140032. Acesso em :agosto de 2023
  9. KVANAGH, David. Et al. “Atypical Hemolytic Uremic Syndrome”. National Library of Medicine. Novembro de 2013. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3863953/. Acesso em agosto de 2023.

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