Introdução
Neoplasias hematológicas, tais como a Leucemia Linfocítica Crônica
(LLC) e o Linfoma de Células do Manto (LCM),
resultam da proliferação clonal de linfócitos B maduros. Estas
células podem se acumular no sangue, em
linfonodos, no baço e
na medula óssea1. A infiltração de células neoplásicas
compromete a função normal desses
órgãos e tecidos, que constituem parte importante do sistema
imunológico2. Consequentemente, pacientes onco-
hematológicos
apresentam quadros clínicos que exigem um
manejo e monitoramento cuidadosos3.
Importância do estadiamento e da avaliação de fatores prognósticos
Os sistemas de estadiamento clínico Rai e Binet para a LLC e Lugano
para o LCM são utilizados para estratificar
os pacientes em grupos de risco prognósticos de acordo com a quantidade de
células neoplásicas no sangue ou com o
número de órgãos
envolvidos3,4. Entretanto, identificar
fatores prognósticos relacionados a características
biológicas do tumor é tão importante quanto o estadiamento clínico
para determinar a agressividade da doença. A
tabela 1
mostra os principais fatores de risco prognóstico para LLC e
LCM1,3,4.
Quanto mais avançado o estágio da doença e quanto maior a presença
de fatores prognósticos negativos, maior é o risco de
o paciente exibir apresentações clínicas1,3,4. Portanto,
a
frequência de monitoramento dos pacientes deve ser
proporcional ao seu nível de risco1,3,4.
IGHV não mutado
Deleção 17p
Deleção 11q
Índice de proliferação Ki-67
Citologia Blastoide
Citologia Pleomórfica
Idade avançada (> 65 anos)
Idade avançada (> 65 anos)
Infecções
e profilaxia
Neoplasias hematológicas com frequência comprometem a função
normal do sistema imunológico e induzem a
um quadro de imunodeficiência3. Logo, os pacientes
estão sujeitos a diferentes quadros de infecção como
pneumonias, colites, infecções de pele e do trato urinário
causadas por patógenos oportunistas5,6. O risco para
essas infecções aumenta conforme a doença progride5.
A profilaxia antimicrobiana em pacientes onco-hematológicos
varia de acordo com o tipo de terapia utilizada e o
estágio do tratamento5. Para
pacientes que não estão recebendo terapia ativa ou que
estão recebendo um agente
alquilante, lenalidomida, inibidor de BCL2, anti-CD20 ou inibidor da
tirosina quinase de Bruton (iBTK),
a profilaxia
antimicrobiana não é recomendada5,7. Tais pacientes devem permanecer sob observação
frequente e iniciar
rapidamente o tratamento em caso de suspeita de
infecção5.
Por outro lado, pacientes que recebem regimes baseados em
análogos de purina (independente da combinação)
estão em maior risco para infecções oportunistas. Nesses casos,
a profilaxia antiviral e contra Pneumocystis é
recomendada5,7.
A administração de
fatores de crescimento mieloide (G-CSF e GM-CSF) em
pacientes que apresentam ou têm um
risco superior a 20% de desenvolver neutropenia deve seguir
diretrizes estabelecidas para o manejo de infecções
em pacientes onco-hematológicos, tais como as diretrizes da
Sociedade Americana de Doenças Infecciosas5.
Vacinações
Uma vacinação adequada é importante para pacientes
onco-hematológicos. Todavia, a administração de vacinas
não é indicada durante períodos de imunossupressão, tendo
em vista que sua eficácia pode ser comprometida5,7.
A vacinação em pacientes imunossuprimidos pode resultar em uma
imunização sub-ótima devido a apresentação
de antígenos comprometida e produção de anticorpos
deficitária5,6. Por isso,
a principal recomendação para
pacientes onco-hematológicos é realizar as vacinações, especialmente a pneumocócica, antes de iniciar o
tratamento. Isso ajuda a reduzir o risco de infecção após o
início do tratamento8.
Anemia
A anemia é uma complicação comum da LLC e do LCM em estágios
avançados e pode possuir causas multifatoriais
decorrentes da expansão e infiltração de células neoplásicas em
outros tecidos, como hiperesplenismo, infiltração
da medula óssea, perda de sangue gastrointestinal, supressão da
medula óssea induzida por quimioterapia,
hemólise autoimune ou aplasia de células vermelhas do
sangue7. A identificação da origem e do tipo de
anemia é
essencial, tendo em vista que o manejo e o
tratamento devem ser direcionados à causa
subjacente7.
Trombocitopenia
A trombocitopenia pode ocorrer em diferentes momentos no curso
da LLC e do LCM. Normalmente, a
trombocitopenia grave
(contagem de plaquetas abaixo de 50.000/ μL) ocorre apenas em
estágios avançados da
doença. Suas causas são
multifatoriais e incluem supressão da produção de plaquetas
devido à carga tumoral
extensa, destruição autoimune, hiperesplenismo, presença de
infecções e quimioterapia7,9.
O manejo da trombocitopenia em pacientes onco-hematológicos
também depende da identificação de sua causa
subjacente7,9. A trombocitopenia devido à carga
tumoral extensa geralmente melhora com a introdução de uma
nova linha de tratamento. Entretanto, ela pode ser
agravada em pacientes refratários. Já os casos decorrentes de
hiperesplenismo podem demandar a realização de esplenectomia,
enquanto casos provocados por infecções
requerem
tratamento antibiótico/antiviral com subsequente monitoramento
do quadro7. S
Conclusão
Em resumo, os pacientes onco-hematológicos podem apresentar diversas
manifestações clínicas resultantes da
expansão e infiltração de clones neoplásicos na circulação e em
diferentes órgãos e tecidos. Dessa forma, o
monitoramento constante dos pacientes e a identificação das causas
subjacentes das manifestações clínicas é
essencial para o manejo adequado dos pacientes onco-hematológicos.
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https://ascopubs.org/doi/10.14694/EdBook_AM.2015.35.164
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