NMOSD

NMOSD

Aprofunde-se na doença do espectro da neuromielite óptica (NMOSD), seus sintomas, tratamento e avaliação para diagnóstico.

O que é NMOSD?

A doença do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) é uma condição rara autoimune caracterizada por astrocitopatia, em geral mediada por autoanticorpos antiaquaporina-4 (anti-AQP4) e pelo sistema complemento, com consequente desmielinização.1-3

As manifestações ocorrem em surtos recorrentes e imprevisíveis. A cada surto, pode haver danos neurológicos irreversíveis, e as chances de incapacidade ou morte aumentam.3,4

Por isso a principal meta de tratamento é evitar novos surtos.3,4

A NMOSD pode levar à perda da visão e dos movimentos e, se não tratada, pode ser fatal.2

Anatomia

A importância do exame de anti-AQP4 no diagnóstico e o tratamento da NMOSD

O Dr. Gustavo Bruniera (CRM-SP 113.242) oferece uma visão histórica da doença do espectro da neuromielite óptica (NMOSD), destacando o anticorpo antiaquaporina-4 como fator-chave no diagnóstico e seu papel crucial na tomada de decisão clínica.

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Epidemiologia da NMOSD5-7

A NMOSD atinge principalmente mulheres entre 30 e 40 anos, mas pode ocorrer em outras idades e, em menor número, em homens.

A prevalência é maior entre pessoas afrodescendentes e asiáticas.

Por isso a principal meta de tratamento é evitar novos surtos.

0,5 a 10 casos a cada 100 mil pessoas.8

9:1 é a proporção de pacientes mulheres em relação a homens.8

34 a 43 anos é a faixa etária em que a doença mais se manifesta.6

Sintomas da NMOSD9,10

Alterações na visão, perda da visão ou da acuidade visual

Fraqueza, formigamento ou dormência no corpo

Paralisia de membros inferiores

Alterações intestinais e urinárias, como incontinência

Mal-estar, vômitos e soluços persistentes

Como a NMOSD afeta o corpo

Alterações na visão, perda da visão ou da acuidade visual9,10

Neurite óptica1

  • Visão das cores alterada1

  • Pontos cegos1

  • Acuidade visual reduzida, dor nos olhos/dor ao movimentar os olhos, de leve a grave1

Complicações fora do sistema nervoso central (nos casos de NMOSD positiva para antiaquaporina-4)1

  • Dor muscular1

  • Doenças autoimunes comórbidas, como:

    • Lúpus eritematoso sistêmico1
    • Síndrome de Sjögren1
    • Miastenia gravis1

  • Entre outras1

Envolvimento cerebral1

  • Síndrome da área postrema (náusea intratável, vômito e soluços)1

  • Distúrbios oculomotores, dormência facial1

  • Encefalopatia com convulsões1

  • Síndrome hipotalâmica ou talâmica1

  • Entre outros1

Mielite transversa1

  • Déficits sensoriais e motores, que variam de parestesia a paresia1

  • Disfunção da bexiga, intestino e/ou ereção1

  • Dor neuropática1

Principais sintomas e desafios da NMOSD

Entenda mais sobre a doença do espectro da neuromielite óptica (NMOSD) e como as novas terapias podem oferecer melhor qualidade de vida ao paciente.

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NMOSD x Esclerose Múltipla

O surto inicial de NMOSD pode ser confundido com esclerose múltipla.11

Apesar de alguns sintomas em comum, essas duas doenças têm diferenças fundamentais, e o tratamento da EM pode ser ineficaz ou até mesmo agravar a condição de quem tem uma NMOSD ainda não diagnosticada.12

Fatores que diferenciam as duas doenças13

NMOSD Esclerose Múltipla
Sintoma-chave: comprometimento da visão Sintoma-chave: Fadiga e comprometimento cognitivo, incluindo atenção e velocidade de processamento de informações
Episódios agudos graves podem levar à incapacidade permanente Incapacidade progressiva causada por episódios individuais, geralmente leves
Pode haver dano permanente ao sistema nervoso central Pode haver melhora após os surtos
80% dos casos têm teste positivo para anticorpos AQP4 Sempre testam negativo para anticorpos AQP4

Diagnóstico diferencial de EM vs. NMOSD

Através do uso das imagens a Dra. Fernanda Rueda (CRM RJ-52-78778-7) mostra como é possível diferenciar na ressonância magnética a NMOSD e a esclerose múltipla, destacando lesões típicas de cada uma e pontos de diferenciação naquelas que parecem ser muito similares.

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Diagnóstico da NMOSD10

O diagnóstico consiste na avaliação médica de:

  • Manifestações clínicas
  • Exames de imagem
  • Dosagem sérica do biomarcador específico da NMOSD, o anti-AQP410

Diferentes técnicas podem ser utilizadas para a dosagem de anti-AQP410, como:

Técnica10 Sensibilidade média10
Imunofluorescência indireta (IIF)
Ensaio imunoenzimático ligado à enzima (ELISA)
Ensaio baseado em células (CBA) por microscopia ou citometria de fluxo10

O teste por CBA tem maior sensibilidade e é o mais recomendado por especialistas.10

Nos exames de imagem, como ressonância magnética de crânio, órbitas e medula, deve-se avaliar o padrão das lesões, que costumam diferir do observado em outras condições desmielinizantes.13,15

Tratamento da NMOSD

Tratamento durante um surto de NMOSD

Pulsoterapia e plasmaférese.14

Manutenção a longo prazo da NMOSD

A meta terapêutica é prevenir surtos. Geralmente, isso é feito com imunossupressores.4,15

Fisiopatologia da NMOSD1,10

Tratamento durante um surto de NMOSD

A NMOSD foi descrita pela primeira vez em 1894 pelo neurologista francês Eugène Devic, e era compreendida como um subtipo de esclerose múltipla.

Somente em 2004 os anti-AQP4, específicos da doença e responsáveis pela ativação descontrolada do sistema complemento, foram descobertos e caracterizados.

Cerca de 80% dos pacientes são positivos para anticorpos antiaquaporina-4 (anti-AQP4).11

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Thumbnail do vídeo sobre a fisiopatologia da NMOSD

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Referências:

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